Orkambi

ORKAMBI é indicado para o tratamento da fibrose cística em pacientes com 2 anos ou mais que possuem duas cópias da mutação F508del no gene CFTR. A doença afeta a regulação do muco nos pulmões devido a uma proteína anormal. As duas substâncias ativas do medicamento atuam juntas: o lumacaftor aumenta a quantidade da proteína e o ivacaftor ajuda essa proteína a funcionar de forma mais normal, facilitando a respiração e o ganho de peso.

Tome por via oral, de manhã e à noite (com 12 horas de intervalo), exatamente na dose recomendada pelo médico conforme a idade e o peso. O conteúdo do envelope deve ser misturado em alimentos moles ou líquidos e consumido imediatamente com alimentos contendo gordura.

Se a criança apresentar tontura, deve evitar andar de bicicleta ou realizar atividades que exijam atenção total até que os sintomas passem.

Evite tomar em jejum.O medicamento deve ser tomado junto com alimentos que contenham gordura.

Se passaram menos de 6 horas do horário esquecido, dê a dose com alimento gorduroso. Caso contrário, aguarde a próxima dose normal e nunca dê uma dose dobrada.

• Não deve ser utilizado em pacientes que não apresentam duas cópias da mutação F508del.
• Pode causar alterações nos exames de sangue do fígado e piora de problemas hepáticos.
• Eventos respiratórios como falta de ar podem ocorrer ao iniciar o tratamento.
• Não é recomendado para crianças menores de 2 anos de idade.